儿童造血干细胞移植手册

清远地贫组织

儿童造血干细胞移植手册

  什么是造血干细胞移植？
造血干细胞移植是泛指将各种来源的正常造血干细胞在病人接受超剂量的化学治疗或者加上全身放射性治疗后，通过静脉输注移植入受者体内，以代替原有的病理性造血干细胞，从而使正常的造血与免疫功能重建。
骨髓和造血细胞
骨髓是造血细胞的器官，在人体的胸骨、肋骨、盆骨等一些扁骨中都有造血用的骨髓。骨髓中有很多种类的细胞，最主要的一种是“干细胞”，约占骨髓细胞的百分之一。“干细胞”可无限******增殖更多的“干细胞”，其中有部分的“干细胞”则发育成白细胞、红细胞、血小板。因此，所有血细胞均由一种干细胞而来，骨髓移植其实质应为“干细胞移植”。除骨髓外，现在还可以从“脐带及胎盘”或从外周血液中提取足量的“干细胞”来进行“胎盘血”或“外周血干细胞”移植。
干细胞移植的种类
根据供体来源的不同分为：
异基因造血干细胞移植      
是由一个健康的捐赠者捐出造血干细胞，然后输入病人体内，病人与捐赠者必需有相同或者非常接近的白细胞表面抗原。通常情况捐赠者为兄弟姐妹，有部分可找到父母亲，或非血缘性的无关捐赠者。
同基因造血干细胞移植
是指在孪生兄弟姐妹之间移植。因为他们的遗传基因相同，所以不会产生排斥问题，移植中较少发生并发症。但在白血病中，其复发率较异基因移植高。因异基因造血干细胞本身具有抗白血病的作用。
自体造血干细胞移植
有些肿瘤在获得初步控制后，将病人的造血干细胞采集出来，经处理后，在极低温度下储藏，在病人需要接受造血干细胞移植时先接受强烈的化学及放射治疗，然后将储藏的造血干细胞解冻，再输入病人体内。自造血干细胞移植的造血干细胞为病人本身所有，所以并不会发生排斥的并发症。
根据干细胞的不同来源目前可将临床移植分为骨髓移植、外周血干细胞移植、脐带血移植。
哪些疾病需要造血干细胞移植？
白血病
A急性白血病
随着医学的进步，大部分儿童急性白血病的病人可通过化学治疗或治愈。但仍然有部分病人有可能复发，对于这部分病人，再使用化学治疗，其治愈的机会通常会很低，而造血干细胞移植可以提高其治愈机会。
另外部分病人，因其疾病的独特性，如一些急性非淋巴细胞性白血病，染色体检查没有预后较好的核型表现，或者是化学治疗疗效不佳，若用造血干细胞移植可以大大提高治愈机会。
B慢性粒性白血病
慢性粒性白血病在几年内会转为急性白血病。干细胞移植是治愈该病的唯一方法。慢性期间进行造血干细胞移植，治愈机会较高。
骨髓异常增生综合症这种疾病又被称为白血病前期，缺乏有效的治疗手段，干细胞移植是治愈本病的唯一方法。
严重型再生障碍性贫血
这是一种骨髓造血严重不足的疾病，严重型的病人死亡率很高。抗胸腺细胞球蛋白等免疫治疗虽疗效不错，但起效较慢。重型病例往往等不及药物起效而因严重感染、出血而死亡。若有合适的供体，干细胞移植将使这些患者得益。
遗传性疾病
有些遗传性疾病，如重型地中海贫血症，先天性免疫缺陷症，某些遗传代谢性疾病，也可以通过移植来使病人获得新生。
实体瘤
自体干细胞移植为一些化疗敏感，预后较差的实体瘤提供了一个治愈机会较高的医疗方法，如晚期难治性非霍奇金淋巴瘤，神经母细胞瘤，尤文氏瘤等。
自身免疫性疾病
近年来发现，一些难治性自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，血小板减少性紫癜等可通过自身细胞分选的CD34＋干细胞移植而获得可喜的疗效。
造血干细胞移植的同意书
进行造血干细胞移植前，医生会向病人及家长解释需要接受干细胞移植的原因、治疗过程、可能引起的短期及长期并发症。病人及家长必须完全清楚移植的目的，过程及其危险性，如有疑问，必须马上提出。
是否接受干细胞移植，并非一个容易的决定，病人、家长及其它家庭成员应坦诚讨论，经慎重考虑后作出决定。
若同意进行干细胞移植，医生会要求家长签干细胞移植同意蔌，以做记录。干细胞移植不是个别医生单独进行的过程，而是由一组医护人员、医院的许多相关部门、甚至几个医院共同合作完成的。
造血干细胞移植前的准备
病人准备
决定做造血干细胞后，病人必须做一些移植前的准备。通常通过一些检查来评估病人具体的状况——心、肺、肝肾功能、听觉、视觉、巨细胞包涵体、EB病毒及腺病毒等病毒学检测、血液检查；X－线、CT、MRI等影像血检查；另外牙齿的检查也十分重要的，以便于作预防性的治疗。
为了方便治疗，病人通常需要放置一条中心静脉导管。整个过程是在手术室由麻醉医生完成的。其放置位置通常在颈的右侧或者左侧，选择一条大静脉，将导管插入，每天的输液输血通过它来完成。
提前一个月训练患儿漱口，养成按时排便及睡觉的习惯，入层流病房前需剃光头发，剪短脚、手趾（指）甲，如患儿有蛀牙或牙齿松动需及时去口腔科修补及处理。纠正患儿的饮食习惯，应让其食用清淡易消化的食物。勿食用辛辣、冰冷、过烫及腌制食物。做好患儿的心理护理，
家属准备
造血干细胞移植是一项高风险的治疗，这一决定需要在家庭成员共同商量、讨论后作出。医生、护士、家长和病患儿童的共同配合是保证移植获得成功的重要条件。
移植手术的高风险性、治疗所需的高额资金都将使整个家庭面临严峻的考验，家庭的每个成员，尤其是作出移植决定的主要人员更需具备良好的心理素质。
为减轻患儿的心理负担，使患儿整个移植过程中同样享受到家庭的温暖，我们的移植病房允许一个家长在整个移植过程中长期陪同患儿，并在护士的指导下完成一些患儿生活照护工作。这位家长将与孩子一起经历移植的分分秒秒，每一次病情出现异常的情况，无不牵动紧张的神经，在医护人员细心解释的同时，非常希望家庭成员能给予相互鼓励、支持。同时希望家庭成员在人员力量上提供帮助。每个家庭至少需要两个人员协助于整个移植的住院过程。